Service de Pédiatrie

Historique

• Le service de pédiatrie de l’Hôpital La Rabta est né dans les années soixante au sein du service de médecine interne. A cette époque, les enfants malades étaient hospitalisés avec leurs mères au service de médecine interne et étaient vus par un pédiatre (Feu Dr Tabben).
• Ensuite, le service de pédiatrie s’est individualisé. L’ancien bâtiment correspondait au parking actuel siégeant en face du service d’urologie.
• En 1996, un nouveau bâtiment à 4 étages a été construit. L’ancien service de pédiatrie a été remplacé par un nouveau service correspondant au rez-de chaussée, 1er et 2ème étage du nouveau bâtiment. Le 3ème et 4ème étage correspondent au service de dermatologie.
• Depuis les années quatre vingt, le service s’est spécialisé dans l’investigation et la prise en charge des maladies héréditaires du métabolisme.
• Dans les années 1990, une unité bioclinique d’investigation et de traitement des MHM a été individualisée. Cette unité a été le fruit de deux projets de coopération Nord-sud successifs (1989-1993 et 1997-1999) entre l’Hôpital La Rabta de Tunis (le laboratoire de biochimie et le service de pédiatrie), l’Hôpital Necker à Paris (le laboratoire de biochimie du Pr Kammoun et le service de MHM du Pr Saudubray) et l’Hôpital Robert Debré de Paris (l’unité métabolique du Pr Ogier).
• En Février 2012, après le départ de Mme le Professeur Marie-Françoise BEN DRIDI à la retraite, Pr Tebib a été nommé au titre de Chef de service de Pédiatrie à l’Hôpital la Rabta

Capacité hospitalière Activités de consultations : 10 consultations par semaine dont 7 spécialisées en maladies métaboliques Activités d’hospitalisations : 47 lits dont 4 lits d’hospitalisation de jour Activité de Garde de service : un résident et 2 internes (+ éventuellement 1 ou 2 externes de garde) sur place + 1 sénior en garde ( 1 contre visite + déplacement) Systématiquement, 5 à 7 malades par jour sont adressés des urgences de l’hôpital d’Enfants pour hospitalisation durant la période d’épidémies des bronchiolites (Novembre- Mars).

Nombre de lit : 47 lits unité de pédiatrie générale : 19 lits unité d’exploration et de prise en charge des Maladies héréditaires du métabolisme : 17 lits un secteur d’hospitalisation de jours : 4 lits une unité de réanimation métabolique : 3 lits de réanimation (non fonctionnels) + 4 lits de post-réanimation (actuellement font fonction de lits de soins intensifs)

• Plateau technique

• Centrifugeuse, 3 congélateurs (-80° et -20° C)
• 2 fabriques de glace
• 1 hotte à flux laminaire
• Parc de nutripompes

Activité de staff

• Staff des entrants : tous les jours ouvrables de 8h30 à 10h
• Staff hebdomadaire de conclusion de sortie : les 3 premiers mardis du mois l’après midi
• staff hebdomadaire d’enseignement postuniversitaire : les jeudis après midi
• staff mensuel de décès : le dernier mardi du mois

Activités principales : Pédiatrie générale, maladies héréditaires du métabolisme

Activités spécialisées: c’est le seul service du Maghreb spécialisé dans l’investigation et la prise en charge des maladies héréditaires du métabolisme

Hamouda BEN MEHREZMoussa SAYAHSecrétariatOuni KhaoulaDorra TrabelsiHirch Rahma71 572 470

71 578 923

71 578 918

rabtapediatrie@gmail.com

Master

CEC :

• • Maladies métaboliques héréditaires Faculté de médecine de Tunis
  • Handicap et réhabilitation de personnes handicapées
  • Réanimation pédiatrique

EPU

• EPU hebdomadaires dans le service
• EPU organisés par l’ATEMMH dans les régions
• EPU dans le cadre de Partenariat Nord Ouest- Faculté de médecine de Tunis
• EPU dans les services de pédiatrie, de néonatologie et de pathologies médicales adultes
• EPU dans le cadre du Collège de spécialités Pédiatrie, néonatologie et génétique

• • Unité de recherche UR25/04 devenue laboratoire de recherche en 2012 : LR12SP02 (investigation et prise en charge des maladies héréditaires du métabolisme)

Directeur du Laboratoire : Pr Neji Tebib 5 thèmes sont étudiés : (1) aminoacidopathies ; (2) maladies lysosomales ; (3) Anomalies du métabolisme des hydrates de carbone (4) les maldies par déficit énergétique ; (5) les maladeis perxysomales ; (6) l’épidémiologie des MHM 4 essais thérapeutiques : ( 2 concernant l’enzymothérapie substitutive dans la maladie de Gaucher de type 1, 2 concernant le déficit en cofacteur molubdène)

• • Projet de Valorisation des Résultats de la Recherche (VRR) intitulé « Mise en place d’un registre national sur la maladie de Gaucher en Tunisie »

Expérience pilote en matière de maladies orphelines (2007-2009)

VRR 2006-2009 prolongé jusqu’en 2016

Chef de Projet : Pr N. TEBIB – H. BEN TURKIA

La plateforme informatique avec interface d’administration du registre a été crée permettant le recueil et l’analyse des données existantes et les données évolutives de chaque patient. La saisie des données des patients est en cours.

• • Projet de recherche collaborative PASRI-MOBIDOC (2013-2014)

Chef de Projet : Pr N. TEBIB

Nom des chercheurs et Ingénieurs impliqués : Ben Rhouma Faten grade : Docteur

Nom des étudiants mobilisés dans le cadre du projet : Ouji Sabrine

Ce projet a abouti à :

La mise en place d’une banque de données et de matériels biologiques des différentes maladies métaboliques au service de Pédiatrie de la Rabta.

L’étude moléculaire de patients atteints d’une maladie métabolique héréditaire parmi la liste déjà fixée (maladie de Gaucher, Glycogénose type Ia, Ib et III, maladie de Wilson, Niemann Pick type B). Le dépistage est effectué par la technique de PCR-RFLP et le séquençage direct de l’exon d’intérêt

• • Projet e-Saha : « sécurisation et optimisation de l’utilisation des données médicales »

Projet pilote en partenariat avec la Maison des Mathématiques. Il consiste à la mise en place d’une plateforme sécurisée permettant l’archivage en temps réel des données médicales au service de pédiatrie CHU La Rabta. Cette plateforme sera accessible à tous les services impliqués dans les soins de patients atteints de MHM (hôpitaux, CNAM, pharmacies, centres de réhabilitation..). Les données seront la propriété du Minstère de la Santé sous le contrôle de l’Instance Nationale de Protection des Données Personnelles. Candidature déposée le lundi 12 Juin 207 au Ministère de la santé publique.